Szukaj Otwórz menu
Choroba Bergera (Nefropatia IgA)

Choroba Bergera (Nefropatia IgA)

Dodane: 17.06.2013 | Autor: lek. Aleksandra Strojna

Choroba Bergera jest to najczęstsze kłębuszkowe zapalenie nerek zarówno u dorosłych, jak i u dzieci. W Polsce stanowi około 15% wszystkich chorób kłębuszkowych. Przebiega pod postacią przewlekłego kłębuszkowego zapalenia nerek. W obrazie klinicznym u większości chorych występuje nawracający krwinkomocz lub krwiomocz.

Spis treści:

    Przyczyny choroby Bergera

     

    Nefropatia IgA została po raz pierwszy opisana przez Bergera i Hinlaisa w 1968 roku i nazwana od nazwiska autora chorobą Bergera. Przyjmuje się, że w nefropatii IgA dochodzi do zwiększonej syntezy immunoglobuliny A w błonach śluzowych układu pokarmowego i oddechowego w odpowiedzi na bliżej nieznane antygeny (bakteryjne, wirusowe, pokarmowe gluten). W przewodzie pokarmowym za wzmożone wytwarzanie IgA odpowiedzialna jest głównie Escherichia coli, a w układzie oddechowym paciorkowce β-hemolizujące i wirusy grypy. IgA wytwarzana jest głównie w błonie śluzowej układu oddechowego, migdałkach i w błonie śluzowej przewodu pokarmowego oraz w szpiku kostnym. Kaskada czynników uszkadzających nerki odkłada się w mezangium inicjując uszkodzenie kłębuszków.

     

    Kiedy i u kogo podejrzewać chorobę Bergera?

     

    Choroba występuje najczęściej u dzieci i ludzi młodych między 15-30 rokiem życia, częściej u chłopców. Charakterystycznym i zdecydowanie najczęstszym objawem nefropatii IgA jest nawracający krwiomocz. Występuje on głównie w przebiegu wirusowych lub bakteryjnych zapaleń górnych dróg oddechowych. Może też pojawić się w wyniku infekcji wirusowej lub bakteryjnej przewodu pokarmowego, podczas zapalenie płuc, grypy, mononukleozy zakaźnej lub brucelozy, po szczepieniach profilaktycznych, po wyrwaniu zęba, wycięciu migdałów, po dużym wysiłku i urazach. Od zakażenia do wystąpienia zmian w moczu upływa zwykle 24-48 godzin. Krwiomocz może trwać od kilku godzin do wielu dni, przechodząc następnie w krwinkomocz, któremu może towarzyszyć białkomocz. Odstępy między kolejnymi epizodami krwiomoczu mogą wynosić od kilku miesięcy do wielu lat, a liczba nawrotów od 1 do 15. Krwiomocz mikroskopowy jest odnotowany w wywiadzie u 80-100% dzieci i 40-70% dorosłych - głównie mężczyzn.

    Wyróżnia się dwie postacie kliniczne nefropatii IgA. Postać częstsza występuje szczególnie u dzieci (80-90%), rozpoczyna się nagle wystąpieniem makroskopowego (widocznego gołym okiem) krwinkomoczu po 1-2 dniach trwania infekcji górnych dróg oddechowych lub rzadziej - układu pokarmowego lub moczowego. Krwiomocz, utrzymujący się przez kilka lub kilkanaście dni ustępuje bez leczenia. Napady krwinkomoczu mogą się powtarzać z różną częstotliwością (od kilku dni do kilkunastu miesięcy). W okresie napadu może wystąpić niewielkiego stopnia niewydolność nerek i nadciśnienie. Druga postać nefropatii IgA zaczyna się na ogół podstępnie, ze skąpymi objawami i bez widocznego krwiomoczu. Występuje natomiast krwinkomocz, białkomocz i wałeczki. Niekiedy towarzyszy ból okolicy lędźwiowej. W przebiegu choroby dochodzi u części pacjentów (20-50%) do białkomoczu nerczycowego, nadciśnienia i niewydolności nerek. Stwierdza się różnego stopnia uszkodzenie nerek, a nierzadko pełnoobjawową, ostrą niewydolność nerek. Zazwyczaj choroba ma przebieg przewlekły, trwa 5-10 lat, a nawet znane są przypadki trwające 22 lata.

     

    Przebieg choroby Bergera

     

    Nefropatia IgA jest chorobą przewlekłą. Przez wiele lat jedynymi objawami mogą być mikroskopowy krwinkomocz i nieznaczny białkomocz. U niektórych chorych widoczne jest zaostrzenie choroby objawiające się nawrotowym epizodem makroskopowego krwiomoczu albo jego zwiększeniem. W niektórych przypadkach, na skutek stopniowo pogarszającej się czynności nerek, dochodzi do konieczności dializoterapii. Nefropatia IgA może nawet nawracać po przeszczepieniu nerki po upływie 1-4 lat. Przebieg kliniczny nawrotów jest zazwyczaj łagodny.

    W przebiegu nefropatii IgA źle rokuje:

    • Współistnienie nadciśnienia tętniczego
    • Znacznego stopnia białkomocz
    • Częste incydenty krwinkomoczu pogarszają funkcję nerek
    • Stwardnienie kłębuszków

     

    Diagnostyka choroby Bergera

     

    Zastosowanie biopsji nerek dostarczyło wiele informacji dotyczących patogenezy i przebiegu kłębuszkowych zapaleń nerek. Jest to jedyny sposób pewnego rozpoznania glomerulopatii u chorych z krwiomoczem. Również rozpoznanie nefropatii IgA ustala się na podstawie badania wycinka nerki.

     

    Leczenie choroby Bergera

     

    Nie ma specyficznego leczenia nefropatii IgA. W leczeniu chorych z białkomoczem i pogarszającą się funkcją nerek stosuje się immunosupresję. W przypadku, gdy nefropatia przebiega zaostrzeniami oraz występuje krwiomocz lub krwiomocz i białkomocz, które towarzyszą zapaleniu migdałków podniebiennych, wskazana jest tonsylektomia.

    Przebieg nefropatii IgA bywa różny. Po 20 latach schyłkowa niewydolność nerek rozwija się u 20% chorych, a u kolejnych 20% dochodzi do upośledzenia czynności nerek, jednak u większości chorych (60-70%) postęp nefropatii jest powolny i w ciągu 20 lat nie występuje niewydolność nerek. Chorzy w fazie zaawansowanej przewlekłej niewydolności nerek muszą być poddawani powtarzanym zabiegom hemodializy. Uważa się, że choroba nie jest przeciwwskazaniem do transplantacji nerek, bo chociaż w przeszczepionej nerce pojawiają się zmiany typu nefropatii IgA, to jednak ich progresja jest bardzo powolna.

    Rokowanie jest gorsze u starszych pacjentów płci męskiej oraz u tych chorych, u których występuje większy białkomocz, hiperkreatyninemia i nadciśnienie tętnicze.

    Zobacz filmy powiązane z tematem
    Przeczytaj również powiązane z tematem

    Encyklopedia

    Nie znalazłeś odpowiedzi - zadaj pytanie

    Wejdź na forum

    FaceboookGoogle plusTwitterYoutube